Questão 3

Distração óssea na disostose mandíbulo-facial: revisão da literatura

MAZETTI, M. P. V.; MARTINS, D. M. F. S.;GOMES, P.O.; BROCK, R. S.; KOBATA, C. T.; FERREIRA, J. S.; MAUÉS, J.P.R. Distração óssea na disostose mandíbulo-facial: revisão da literatura. Rev.Soc. Bras. Cir. Craniomaxilofac 2009; 12 (1): 29-33.

“A disostose mandíbulo - facial é uma complexa malformação craniof acial com envolvimento bilateral, também denominada de Síndrome de Franceschetti ou Síndrome de Treacher–Collins.”
“A síndrome ficou caracterizada, então, pela presença de hipoplasia facial, micrognatia, anomalias auriculares, colobomas palpebrais, ausência de cílios inferiores e fissura palatal.”
“A síndrome apresenta- se com uma expressividade variável que afeta de uma forma simétrica os derivados do primeiro e segundo arcos branquiais que se formam durante as primeiras quatro semanas de gestação. Possui transmissão autossômica dominante e ocorre numa freqüência de 1/50.000 nascimentos.”
“A expressão fenotípica é variável, afetando bilateralmente os derivados do I e II arcos branquiais.”
“A síndrome de Treacher-Collins ou disostose MandíbuloFacial é uma malformação craniofacial com características clínicas faciais simétricas.”
“A síndrome pode apresentar grande variação de diferentes formas clínicas: anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina.”
“Os casos da síndrome de Treacher-Collins podem ser classificados em: completo (manifestando todos os sinais acima); incompleto (as deformidades são menos extensas e menos graves, mas ainda ocorrem muitas das anomalias); formas abortivas (apenas anomalias das pálpebras estão usualmente presentes); formas unilaterais (manifestando subdesenvolvimento de um lado, com deformidades do esqueleto); formas atípicas (ausência de uma ou mais das principais características da forma completa da síndrome).”
“Os principais achados ultra-sonográficos durante o pré-natal são: polihidrâmnio, micrognatia, baixa implantação de orelhas, fenda lábio-palatina, testa inclinada e fissura palpebral antimongolóide.”
“Estudos radiográficos mostram que o ângulo da mandíbula é freqüentemente mais obtuso que o normal, e os ramos podem ser deficientes. O processo condilar e coronóide são freqüentemente aplainados ou aplásticos.”
“O tratamento das alterações da disostose mandíbulo-facial requer vários estágios cirúrgicos, considerando-se a prioridade funcional, como dificuldade respiratória, atresia das coanas, má oclusão dentária e incompetência velofaríngea.”
“As cirurgias consistem em: Coloboma, zigomático, maxilar e mandíbula. “
“As prioridades de tratamento nos primeiros anos de vida são a correção e a manutenção da permeabilidade das vias aéreas através de distração mandibular. Após estabilidade respiratória pode ser realizada a palatoplastia.”
“A distração osteogênica da mandíbula apresenta resultado satisfatório no tratamento da disostose mandibulofacial, mas não deve ser utilizada como tratamento único, e sim associada a outras técnicas na reconstrução de pacientes com síndrome de Treacher-Collins.”